凝固作用

凝血因子是參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。它的生理作用是，在血管出血時被激活，和血小板粘連在一起並且補塞血管上的漏口。這個過程稱為凝血。它們部分由肝生成。可以為香豆素所抑制。為統一命名，世界衛生組織按其被發現的先後次序用羅馬數字編號，有凝血因子I，II，III，IV，V，VII，VIII，IX，X，XI，XII，XIII，XIII等，因子XIII以後被發現的凝血因子，經過多年驗證，認為對於凝血功能，無決定性的影響，不再列入凝血因子的編號。因子VI事實上是活化的第五因子，已經取消因子VI的命名。

主要凝血因子

凝血因子序號	同義名稱	化學本質	合成場所	血漿中濃度（mg/L）	參與凝血途徑	主要功能
凝血因子I	纖維蛋白原	糖蛋白	肝臟	3000	共同途徑	形成纖維蛋白凝膠
凝血因子II	凝血素、凝血酶原	糖蛋白	肝臟	100	共同途徑	絲氨酸蛋白酶催化纖維蛋白原轉化為纖維蛋白
凝血因子III	凝血酶原酶、組織因子	脂蛋白	組織內皮細胞 單核細胞	-	外源途徑	因子VII的輔因子
凝血因子IV	鈣因子、鈣離子	鈣離子（Ca2+）	-	5	內、外及共同途徑	多種因子的輔因子
凝血因子V	前加速素、促凝血球蛋白原或易變因子	糖蛋白	肝臟	5~10	共同途徑	因子X的輔因子
凝血因子VII	血清凝血酶原轉變加速素、轉變加速因子前體、 促凝血酶原激酶原、輔助促凝血酶原激酶或SPAC	糖蛋白	肝臟	2	外源途徑	絲氨酸蛋白酶激活因子X
凝血因子VIII	抗血友病A球蛋白（AHG）、抗血友病球蛋白A（AHG A）、 抗血友病因子A（AHFA）、血小板輔助因子I、 血友病因子VIII或A	糖蛋白	肝臟	0.1	內源途徑	因子IX的輔因子、加速因子X的生成
凝血因子IX	抗血友病B因子（PTC）、抗血友病球蛋白B（AHG B）、 抗血友病因子B（AHF B）、血友病因子IX或B	糖蛋白	肝臟	5	內源途徑	絲氨酸蛋白酶激活因子X
凝血因子X	自體凝血酶原C、Stuart Prower因子或 STUART(-PROWER)-F	糖蛋白	肝臟	10	共同途徑	絲氨酸蛋白酶激活因子II
凝血因子XI	抗血友病球蛋白C、抗丙種血友病因子或 ROSENTHAL因子	糖蛋白	肝臟	5	內源途徑	絲氨酸蛋白酶激活因子IX
凝血因子XII	接觸因子、表面因子或HAGEMAN因子	糖蛋白	肝臟	30	內源途徑	絲氨酸蛋白酶激活因子IX及PK
凝血因子XIII	纖維蛋白穩定因子、血纖維穩定因子	糖蛋白	肝臟、血小板	25	共同途徑	纖維蛋白交聯穩定轉穀氨醯酶

輔助凝血因子

• FITZGERALD因子
• FLETCHER因子（激肽釋放酶原）激肽釋放酶原在精氨酸（371）-異亮氨酸（372）肽鍵斷裂，轉變為由重鏈和輕鏈組成的激肽釋放酶，酶活性中心為輕鏈。激肽釋放酶是激活因子XⅡ、XⅠ、VⅡ，使高相對分子質量激肽原轉變成激肽，使纖溶酶原轉變成纖溶酶。
• von-Willebrand-因子

被取消資格的凝血因子

• 因子VI，促凝血球蛋白：其實是活化後的第五因子。

相關疾病

血友病（Hemophilia）是一組遺傳性因子VⅢ和IX基因缺乏、基因突變、基因缺失、基因插入等導致患者激活凝血酶原酶的功能發生障礙所引起的嚴重遺傳性出血疾病，主要是先天性出血性疾病中最常見的疾病，男女均可患病，但男性患者居多。主要包括血友病A(甲型、因子VⅢ缺乏症）、血友病B（乙型、因子IX缺乏症）和因子XI缺乏症（曾稱血友病丙型）。A型和B型血友病為性連鎖（伴性）隱性遺傳，遺傳基因分別位於Xq28和Xq27。血友病發病率A：B為138：20。血友病的臨床特點是：自發性或輕微外傷出血難止。血友病的治療方法主要包括局部止血、替代療法等。替代療法中輸血漿為輕型血友病患者的最佳選擇，新興療法包括輸注重組人凝血因子（注射用重組人凝血因子VIIa，諾其）治療，這類療法病菌污染可能性低，因此較安全，越來越多成為臨床選擇。

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