川崎氏病Kawasaki disease)又稱川崎病黏膜皮膚淋巴腺综合征mucocutaneous lymph node syndrome),是一种以急性、自限性全身广泛的中小血管炎为特点的自身免疫性疾病[1]

川崎病
症状草莓舌[*]淋巴結腫大发热腹瀉炎症
类型淋巴腺炎[*]免疫系统疾病[*]predominantly medium-vessel vasculitis[*]疾病
分类和外部资源
醫學專科免疫學、​兒科醫生
ICD-114A44.5
ICD-10M30.3
ICD-9-CM446.1
OMIM300530
DiseasesDB7121
MedlinePlus000989
eMedicineped/1236
MeSHD009080
Orphanet2331
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最常見的症狀為無法用常規藥物治療的發燒五天以上、頸部非化脓性淋巴結腫大紅眼(球结膜充血)、生殖器部位、嘴唇、手掌或腳底長出皮疹[1],其他症狀則有喉嚨痛腹瀉[1]。症狀出現後三週內,手腳皮膚可能會剝落[1],之後就會康復了[1]。但可能在1-2年後,少数兒童发展为严重的心脏病,如形成冠狀動脈瘤英语Coronary artery aneurysm[1],是儿童后天性心脏病的主要病因。

病因目前尚不明朗[1],可能是感染引發了遺傳易感者的自體免疫反應[1]。川崎氏病不會在人與人之間傳染[1]。診斷通常是基於體徵和症狀判定[1],其他測試如心臟超音波檢查和血液檢查或許也能做為診斷輔助[1]。類似症狀的疾病則有猩紅熱青少年類風濕性關節炎[1]

通常早期治療為高劑量的阿司匹靈免疫球蛋白[1],患者接受治療後,約在24小時內退燒並完全康復[1]。如果進犯冠狀動脈,有些病例會需要持續接受治療或手術[1]。如果不接受治療,冠狀動脈問題的發生率高達25%,死亡率約為1%[2][3]。若患者接受治療,死亡風險為0.17%[3]

川崎氏症是一種兒科罕見病[1],每10萬名5歲以下人口中,僅會出現8至67位患者;但在日本,每10萬人中就有124位患者[4]。患者幾乎都在五歲以內[1];男孩較女孩容易罹患此症[1]。1967年,日本小兒科醫師川崎富作率先提報此病,故依此命名為川崎氏病[4][5]

流行病學

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此病好發於五歲以下儿童,以6個月至一歲的嬰兒比例最高,男性患病機率多於女性, 比例約1.3~1.5:1

视频字幕

臨床症狀

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  • 發燒超過五天。
  • 雙眼巩膜充血,但無分泌物。
  • 口腔黏膜,嘴唇鮮紅乾裂出血,舌頭表面有草莓舌變化。
  • 手掌及足部紅腫。
  • 非化膿性單側頸部淋巴腺腫大。
  • 身體軀幹出現多型性紅斑。
  • 卡介苗接種處紅腫。
  • 頭部會微歪

病因

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川崎氏病的病因依舊未明,但許多科學家懷疑這可能是一種特殊的病毒感染導致。目前傾向於把它當成是一種與免疫系統有關的疾病。

治療

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因為病因未明瞭,所以此病沒有針對病原的特殊療法。急性期常合併使用靜脈注射高劑量免疫球蛋白與高劑量阿司匹林(Aspirin)(60-100 mg/kg/day),退燒後改使用低劑量的阿司匹林(3-5 mg/kg/day)。如已併發冠狀動脈瘤形成的病患,則需要繼續長期追蹤治療。

參考資料

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  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 1.13 1.14 1.15 1.16 1.17 Kawasaki Disease. PubMed Health. NHLBI Health Topics. 11 June 2014 [26 August 2016]. (原始内容存档于11 September 2017) (英语). 
  2. ^ Kim DS. Kawasaki disease. Yonsei Medical Journal. December 2006, 47 (6): 759–72. PMC 2687814 . PMID 17191303. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. 
  3. ^ 3.0 3.1 Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease. 2014 [Aug 26, 2016]. (原始内容存档于2010-01-02). 
  4. ^ 4.0 4.1 Lai, Wyman W.; Mertens, Luc L.; Cohen, Meryl S.; Geva, Tal. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult 2. John Wiley & Sons. 2015: 739. ISBN 9781118742488. (原始内容存档于2017-09-11) (英语). 
  5. ^ Kawasaki T. [Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]. Arerugi. 1967, 16 (3): 178–222. PMID 6062087. 

外部連結

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